血友病的症状 这些具体表现就是血友病

　　我们在日常生活中是很少接触到血友病的，虽然如此，我们也要对这种疾病有一定的了解，因为血友病的发生对患者的身体会是非常大的伤害。下面我们就一起来看看血友病的症状有哪些，看看它有哪些治疗方法，看看患者的饮食禁忌是什么。

　　人们可能经常会把贫血跟血友病混淆，其实这两种病是完全不一样的。血友病是一种遗传功能障碍所导致的疾病，这也就是说如果父亲是血友病的话，那么所生出来的孩子患有血友病的概率是非常大的。

　　临床表现

　　(一)血友病A

　　1.出血

　　为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型。

　　(1)重型

　　血浆中FⅧ活性<1%，常在2岁以前就出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎脐带时出血不止。患者出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。此外，还可见肾脏出血导致血尿、胃肠道出血、腹腔内出血，肺、胸腔、颅内出血少见。

　　(2)中间型

　　FⅧ活性为1%～5%，起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。

　　(3)轻型

　　FⅧ活性为5%～25%，出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。

　　(4)亚临床型

　　只有大手术后才发生出血，实验室检查可以证实为本病，FⅧ活性为25%～40%。

　　一般而言，凡出血症状出现越早，病情越重，随年龄的增长，出血症状可逐渐减轻，有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生，也可在创伤或手术后即渗血不止。

　　2.出血所导致的压迫症及并发症

　　(1)周围神经受累

　　发生率为5%～15%，病人有麻木、剧痛、肌肉萎缩。

　　(2)上呼吸道梗阻

　　口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息。

　　(3)压迫附近血管

　　可发生组织坏死。

　　(二)血友病B

　　血友病B也可出现类似于血友病A的典型症状。它们有以下不同点。

　　①血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)较血友病A少，而轻型较多，因此临床表现较血友病A为轻;

　　②女性传递者也可出血;

　　③发生抗FⅨ抗体者较少，仅占1%。

　　(三)血友病C

　　因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症症状轻，有时仅在手术、拔牙或损伤后出血;其传递者一般无临床症状，但拔牙后，较正常人容易出血;FⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常，如合并FV、Ⅶ缺乏症。

　　治疗

　　1.局部止血治疗

　　伤口小者局部加压5min以上;伤口大者，用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口，加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中，当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时，可外用止血，疗效较好。关节腔内出血时应减少活动，局部冷敷，当肿胀不再继续加重时改为热敷。

　　2.替代疗法

　　是治疗血友病的有效方法，目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ：C水平达正常人的3%～5%时，患者一般不会有自发性出血，外伤或手术时才出血;但重型患者，出血频繁，需替代治疗。

　　(1)输血浆

　　为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大，其应用受到限制。

　　(2)冷沉淀物

　　冰冻(-20℃)冷沉淀制剂中，每袋含因子Ⅷ的活性平均为100U，可使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h，活性丧失50%，冷冻干燥存于-20℃以下可保存25d以上。适用于轻型和中型患者。

　　很多人认为脑死亡和植物人一样，其实不然，它们有共同点，但是脑死亡要比植物人更加的严重，那么大家知道脑死亡和植物人的区别是什么吗?脑死亡还有救吗?下面小编就为大家介绍一下脑死亡的诊断标准吧。

　　脑死亡和植物人相比，一个表示死亡一个表示存活，说以相对来说，脑死亡要比植物人更加严重，下面大家就一起来看看脑死亡和植物人的区别吧。

　　何为植物人

　　植物人指大脑已经完全或大半失去功能，亦即已经失去意识，但尚存活的人，虽然植物人仍旧有心跳，且通常犹有反射动作(意即其脑干依旧存活且能发挥功能)，但是植物人的生命延续通常必需他人的照护，进食等行为都得由他人协助才能完成。在医学上有被判定为植物人者再次苏醒的案例，但不常见，且通常是大脑尚有部份能运作、依旧有部份意识的，处于“最小意识状态”的病患才会苏醒。处于最小意识状态的人严格讲起来和真正的植物人不同，他们依旧有着部份可被观察到的、出自意识的行为，并未完全地无意识。

　　何为脑死亡

　　对于临床上虽有心跳但无自主呼吸，脑功能已经永久性丧失，最终必致死亡的病人，称之为脑死亡。

　　是指包括脑干在内的全脑功能丧失的不可逆转的状态。脑死亡有别于"植物人"，"植物人"脑干功能存在，昏迷只是由于大脑皮层受到严重损害或处于突然抑制状态，病人可以有 自主呼吸、心跳和脑干反应，而脑死亡则无自主呼吸，是永久、不可逆性的。

　　不少国家过去一直把"心跳停止"和"呼吸消失"作为死亡的标准。但随着医学科技的发展，病人的心跳、呼吸、血压等生命体征都可以通过一系列药物和先进设备加以逆转或长期维持。但是如果脑干发生结构性破坏，无论采取何种医疗手段均无法挽救患者生命。因此，与心脏死亡相比，脑死亡显得更为科学，标准更可靠。

　　自1968年美国哈佛大学死亡定义审查特别委员会提出脑死亡判断指标以来，世界上已有80多个国家和地区陆续建立了脑死亡标准，一些国家还制订了相应的脑死亡法，但也有国家采用的是脑死亡和心脏死亡标准并存方式。

　　由于人工呼吸器能在病人全身其他器官都已衰竭的情况下,继续长时期地维持心肺功能,致使法学界和社会各界广泛接受这样的观点,即病人死亡的标志是起整合作用的脑功能,特别是脑干功能的全部停止.医生若要宣布病人脑死亡,必须要有引起大脑损伤的结构 性或代谢性病因的证据,而且要排除排除一切可逆性昏迷的原因，如急性中毒(一氧化碳中毒、镇静安眠药、麻醉药、精神药物、肌肉松弛剂等)、低温(肛温32℃)、严重电解质及酸碱平衡紊乱、代谢及内分泌障碍(如肝性脑病、尿毒症脑病、非酮性高血糖脑病)及休克等。

　　中国脑死亡的诊断标准

　　脑死亡是包括脑干在内的全脑技能丧失的不可逆转的状态。

　　先决条件包括

　　昏迷原因明确，排除各种原因的可逆性昏迷。

　　诊断标准

　　深昏迷，脑干反射全部消失，无自主呼吸。以上必须全部具备。

　　确认试验，脑电图平直，经颅脑多普勒超声呈脑死亡图形，体感诱发电位p十四以上波形消失。此三项中必须有一项阳性。

　　脑死亡观察时间:首次确诊后，观察12小时无变化，方可确认为脑死亡。

　　(3)因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂

　　为冻干制品，每单位因子Ⅷ、Ⅸ活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含200U，每千克体重注入1U的因子Ⅷ，可使体内Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ仅提高活性0.5%～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循环中的半衰期短，必须每12h补充1次，以维持较高因子水平，控制出血。

　　(4)凝血酶原复合物

　　每瓶200U，相当于200ml血浆中含有因子Ⅸ，适用于血友病B。

　　(5)重组FⅧ的替代治疗

　　优点是不受病毒污染，药代动力学试验表明其与血浆FⅧ的生物半寿期极其相似，从1987年始，已试用于临床，与血浆FⅧ作用相同，亦无明显的毒副作用。

　　3.DDAVP

　　一种人工合成的抗利尿激素衍生物，有抗利尿及增加血浆因子Ⅷ水平的作用，静脉注射后可使Ⅷ：C及ⅧR：Ag增加2～3倍。适用于轻型血友病和血友病传递者。

　　4.替代治疗的不良反应

　　(1)肝炎

　　见于40%～50%经常使用血制品者，转氨酶可持续升高，肝功能异常占50%以上，尤其是儿童患者;现用干扰素γ治疗丙型肝炎300万U，3/周，共6个月。

　　(2)溶血

　　FⅧ浓缩剂制备于大量混合血浆中，不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同种凝集素，大量接受FⅧ浓缩剂治疗的患者，常发生溶血反应，程度与剂量有关;血友病患者多次输血，血清中结合珠蛋白降低，此与患者体内存在的慢性亚临床型溶血有关。

　　(3)获得性免疫缺陷病

　　是近年来普遍受到重视的一种严重并发症，返期死亡率40%，远期可达100%。将血浆制品加热处理可将HIV病毒杀灭，减少因输注血浆所致的AIDS病。

　　5.血友病患者外科手术问题

　　即使系拔牙等小手术，也应尽量避免。随着因子Ⅷ等制剂的应用，如手术过程有充分准备，危险性已大为减少。术前应充分估计凝血因子缺乏程度，手术中补充达到需要止血的浓度，替代疗法必须维持到创口完全愈合。

　　6.基因治疗

　　正在研究中，动物试验中取得初步成功。

　　饮食禁忌

　　在人们的身体里血液对我们来说是非常重要的事情，在出现了血友病的时候，患者就会感觉到非常的痛苦，在生活中患上血友病的话，我们很多的患者不知道有哪些饮食上的禁忌，下面，我们就一起来看看血友病的饮食禁忌有哪些吧!

　　1、忌食鱼类及海鲜

　　因为鱼肉中所含的二十碳五烯酸可抑制血小板凝集，从而加重出血性疾病患者的出血症状。富含二十碳五烯酸的鱼类有：沙丁鱼、青鱼、金枪鱼等。

　　血友病患者应少吃脂肪含量多的海鱼，更不宜服鱼油等制品。不过，含二十碳五烯酸较少的鲤鱼、比目鱼等则可少量食用。

　　2、忌食黑木耳

　　黑木耳有抑制血小板聚集、防止血栓形成的作用。大蒜、洋葱、青葱、茼蒿、香菇、龙须莱及草莓、菠萝也有一定的抗凝作用。番茄、红葡萄、桔子中含少量类似阿斯匹林水杨酸抗凝物质。另外，紫菜、海带，辣椒中也有抗凝物质。

　　3、忌食含维生素E高的食物

　　因为血友病患者在造血功能和凝血功能上存在障碍，因此某些有防止血栓形成、抑制血小板聚集功效的药物，血友病患者也应该尽量避开。

　　结语：血友病对我们的身体危害是非常大的，在这里也是要提醒大家，如果患有血友病的人士，在平时的生活中一定要注意保护好自己，不要让身体受到伤害，尤其是不能出血。否则一旦没有及时输血，就很有可能因为失血过多而危及生命。