脊肌萎缩 具体的症状有哪些

 

　　脊肌萎缩属于一种罕见病，大家对这种病不是很了解。那么今天给大家带来脊肌萎缩症状以及治疗方法，大家可以看一看。同时也应该预防脊肌萎缩的发生，具体是怎样的，下面一起了解一下吧。

　　本症大多数患者为SMA-Ⅰ型，其次为Ⅱ型，Ⅲ型发病率最低。1、婴儿脊髓性肌萎缩 也称为SMA-I型或Werdnig-Hoffmann病。本型为3型中最为严重，据国外报道，发病率为1/2万活产儿。

　　约1/3病例在宫内发病，胎动变弱，半数在出生时或出生后的最初几个月即可发病，且几乎均在5个月内发病。罕见能存活1年，这些患儿在胎儿期已有症状，胎动减少，出生后即有明显四肢无力，喂养困难及呼吸困难。

 

　　临床特征表现

　　(1)对称性肌无力：首先双下肢受累，迅速进展，主动运动减少，近端肌肉受累最重，不能独坐，最终发展手足尚有轻微活动。

　　(2)肌肉弛缓，张力极低：患儿卧位时两下肢呈蛙腿体位，髋外展，膝屈曲的特殊体位。腱反射减低或消失。

　　(3)肌肉萎缩：可累及四肢、颈、躯干及胸部肌肉，由于婴儿皮下脂肪多，故肌萎缩不易发现。

　　(4)肋间肌麻痹：轻症者，可有明显的代偿性腹式呼吸，重症者除有严重呼吸困难外，吸气时可见胸骨上凹陷，即胸式矛盾呼吸，膈肌运动始终正常。

　　(5)运动脑神经受损：以舌下神经受累最常见，表现舌肌萎缩及震颤。

　　(6)预后不良，平均寿命为18个月，多在2岁以内死亡。

 

　　2、少年型SMA 也称为SMA-Ⅱ型、中间型SMA或慢性SMA，发病较Ⅰ型稍迟，多于1岁内起病，进展缓慢。患儿在6～8个月时生长发育正常，多数病例表现以近端为主的严重肌无力，下肢重于上肢;多发性微小肌阵挛是主要表现;呼吸肌、吞咽肌不受累，面肌不受累，括约肌功能正常。

　　本型具有相对良性的病程。生存期超过4年，可存活至青春期以后。3、少年型脊髓性肌萎缩 又称SMA-Ⅲ型，也称为Kugelberg-Welander病、Wohlfart-Kugelberg-Welander综合征或轻度SMA。

 

　　是SMA中表现最轻的一类。本病在儿童晚期或青春期出现症状，开始为步态异常，下肢近端肌肉无力。缓慢进展。渐累及下肢远端和上双肢。可存活至成人期。表现为神经元性近端肌萎缩，容易和肢带型肌营养不良相混淆。

　　患儿常有磷酸肌酸激酶增高。能行走的SMA-Ⅲ型患儿可出现蹒跚步态，腰椎前突，腹部凸起，腱反射可有可无。维持独立行走的时间与肌无力的发病年龄密切相关，2岁前发病者将在15岁左右不能行走，2岁后发病者可一直保持行走能力至50岁左右。

 

　　现在越来越多的人得了肝炎，肝炎让我们的身体很痛苦。那么肝炎的最佳治疗方法是什么，如何通过食疗来帮助我们战胜肝炎呢?事不宜迟，下面我们就好好的来了解一下吧。

　　1.党参和白术治疗急性肝炎

　　准备党参 (或太子参)15~30克，云苓15克，白术12~15克，甘草5克，川萆薢10克，黄皮树叶 15 ~ 30克。然后以水煎服。如脾虚较严重，可加黄芪15?25克;如兼湿浊中阻，可加薏苡仁15克、白蔻仁6克;如兼湿浊上泛，可加法半夏10克、砂仁3克，有和胃降浊之功，如兼湿郁化热，加金钱草25克、田基黄(或鸡骨草)25克、土茵陈25克，并以18克太子参替换党参;如兼血游阻络，加丹参15克、茜草根12克、桃仁12克、土繁虫10克，以活血化淤

　　2.丹参治疗肝炎

 

　　准备丹参30克，鳖甲(醋炙)30克，白芍15克，枳壳9克. 甘草9克：先把上面5神药材依次清洗干净，然后放在清水中浸泡30?40分钟，泡好之后开大火将其煮沸，之后再改为小火。将药均分为三部分，每天喝其中的一部分。饭后半小时，用温开水送服。

　　3.海带水饮治疗肝硬化

　　取海带30克，牵牛子15克，将上2味放人砂锅，加水煎煮，取 汁去渣。每日1剂，分2次服，有软坚散结，淸热利水的功效。

 

　　4.元菇鸭汤治疗肝腹水

　　取白公鸭1只，元蘑250克，桂圆肉、赤芍、白芍各15克。将 鸭去肠杂;用纱布装赤芍、白芍;用水将桂圆肉泡发，与元蘑、鸭肉、赤芍、白芍包共炖 汤，加盐调味，分顿食用。

　　5.鸭血养肝

　　一、鸭血粉丝汤

　　此汤取材方便，制作步骤简单，功效有针对性，是肝硬化患者的首选饮食。

　　材料：鸭血、粉丝各适量，鸭肠、鸭肝各少许，香菜末、香油各适量。

　　制法：将鸭血洗净切成方块，放人开水中焯一下，捞出沥干;再将鸭血倒入开水中煮熟,将粉丝放人漏勺(笊篱或小竹篓)内，放入煮沸的鸭血汤中烫熟;将粉丝和鸭血汤倒 人碗中，再放人鸭肠、鸭肝、葱花、香菜和调味料等即可食用。

 

　　二、鸭血豆腐汤

　　材料：鸭血、豆腐各适量，精盐、味精、酱油、葱末、辣椒面各适量。

　　制法：将鸭血洗净切成方块，豆腐同样切成方块;鸭血和豆腐分别放人开水中焯-下，捞出沥干;汤锅置火上，倒入足够多的高汤烧开;放鸭血块、豆腐块，煮至豆腐飘起;加人精盐、味精、酱油、葱末、辣椒面，汤再次烧开后，起锅盛人汤碗内，最后淋入香油即可。

 

　　6.牛肉小豆汤治疗肝硬化

　　牛肉小豆汤的具体制作步骤是这样的：先准备牛肉250克、赤小豆200克，花生仁50 克，大蒜100克。然后将上述材料一起混合加水煮烂，空腹温服，分二天服完，连服20~30天。此方有滋养、利水、除湿、消肿解毒的功效，专门治疗早期肝硬化。

　　乙肝难以根治，治疗上目前没有特效药。所以乙肝应该从多方面综合治疗。对于肝炎患者，要做到保持心情愉快的积极的精神状态，才能更好地缓解肝炎。

 

　　大量的前瞻性临床研究表明，SMA-Ⅱ型和Ⅲ型在数年内肌无力症状进展缓慢或没有进展。另外，不典型SMA进行性延髓麻痹(Fazio-Londe病)，患者脑干运动核进行性受损，数量逐渐减少，引起进行性延髓麻痹，但不伴或很少伴有脊髓前角运动神经元受损现象。

　　本病常于生后最初几年发病，表现为明显的面肌无力及其他脑神经运动神经核受累症状，通常在第Ⅴ对脑神经以下的神经核，眼外肌一般不受累。

　　脊髓性肌萎缩症状有什么表现?脊髓性肌萎缩的症状首先出现在婴儿期和儿童期。

 

　　急性脊髓性肌萎缩(韦德尼希-霍夫曼病)所致的肌无力出现在2～4个月的婴儿中，这种病是常染色体隐性遗传病，也就是说需要从父母双方分别获得一个隐性基因。

　　患有中度脊髓性肌萎缩的小孩在一年或两年内保持正常，然后出现肌无力，下肢比上肢更重。此病通常不累及呼吸、心脏或颅神经，病程也缓慢。

　　慢性脊髓性肌萎缩(沃-库-韦氏病)开始于2～17岁的青少年，病情缓慢加重，因此，此病患者比患其他类型的脊髓性肌萎缩者寿命更长。肌无力和萎缩开始于双下肢，随后扩展到双上肢。

　　按其发病年龄，病变部位又可分为

　　1.成年型(远端型)进行性脊肌萎缩 多数起病于中年男性，从上肢远端开始，为一只手或两手无力、肌萎缩，渐向前臂、上臂、肩带肌发展;受累肌有明显的肌束颤动、肌张力减低、腱反射减退或消失。随病情进展而发展到下肢肌群、颈项肌群，最后可引起脊髓型呼吸麻痹。少数病例可从下肢远端起病向近端发展。

 

　　2.少年型(近端型)进行性脊肌萎缩 可有家族史，为常染色体隐性或显性遗传，多数在青少年或儿童期发病，症状为骨盆带与下肢近端肌无力与肌萎缩，行走时步态摇摆不稳，站立时腹部前凸，继而出现肩胛带与上肢近端的无力与肌萎缩，有肌束颤动，仰卧时不易爬起。以上表现颇似肢带型肌营养不良症。肌电图有助于两者鉴别诊断。

　　3.婴儿型进行性脊肌萎缩 本病多为常染色体隐性遗传疾病，在母体内或生后十年内发病。临床表现为躯干与四肢肌肉的无力与萎缩。在母体内发病者母亲可感到胎动减少或消失，出生后患儿哭声微弱、紫绀明显、全身弛缓性肌无力和肌萎缩。肌萎缩多从骨盆带、下肢近端开始，继而肩胛带，颈项部和四肢远端。胸廓肌无力、萎缩而膈肌尚相对有力，因此吸气时出现胸廓塌陷。面肌、舌肌、咀嚼肌和咽喉肌亦易受累，但肌束颤动少见。智力正常，感觉和膀胱直肠功能亦正常。发病早者预后差，多在7个月内死亡。发病较晚者(出生6～12个月发病)相对预后较好。

 

　　进行性延髓麻痹 脑干运动神经核，特别是延髓运动神经核变性。多在中年后起病，声音嘶哑或鼻音，吞咽呛咳，饮水从鼻孔返流，流涎，咳嗽无力，痰液不易咳出。检查可见软腭不能上提、咽反射消失、舌肌萎缩，舌面有凹凸不平的皱褶、舌肌纤颤。少数病例可有胸锁乳突肌或斜方肌萎缩。两侧皮质脑干束病变时则出现假性延髓麻痹：咽反射亢进、舌肌张力高、体积缩小、无肌萎缩和纤颤。同时伴情感障碍(强哭、强笑)，下颌反射亢进。

　　原发性侧索硬化 病变仅限于大脑运动皮质Betz细胞和锥体束，不累及下运动神经元。男性居多，临床表现为缓慢进展的双下肢或四肢无力、剪刀样步态，受累肢体肌张力增高，腱反射亢进，Babinski征阳性。

 

　　运动神经元病的感觉检查正常，虽少数病人自觉在肌萎缩部位有轻度感觉异常，但客观检查无感觉障碍。极少数病人有括约肌功能障碍。肌电图有很大诊断价值百科(病变处肌肉在静息状态时出现束颤、纤颤电位。肌肉随意收缩时运动单位电位减少、波幅增高，偶尔可见巨型动作电位，运动及感觉神经传导速度正常。脑脊液正常或蛋白有轻度增高，肌酸磷酸激酶轻度增高而其同功酶不高。

　　结语：通过上文的介绍相信大家对脊肌萎缩已经有了一个很全面的了解了。如果家人或者身边的朋友不幸患上了脊肌萎缩，一定要积极的治疗，只有这样，才能换回一个好的身体。